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黏多糖病的症状有哪些呢 - 家庭医生在线疾病频道频道

时间:2021-01-15 来源:一周菜谱家常菜
 

是什么?黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组先天性,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖在机体不同组织,造成骨骼畸形、等一系列临床症状和体征。那么黏多糖病的症状有哪些呢?

症状:

小儿癫痫发作如何处置IGN: left; TEXT-INDENT: 2em">粘多糖病(MPS)是由于溶酶体中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能完全降解,在各种组织内沉积而引起的不完全相等的一组疾病。多以骨骼的病变为主,还可累及中枢神经系统、心血管系统以及肝、脾、关节、计件、皮肤等。粘多糖实名为氨基葡聚糖,是骨基质和结缔组织细胞的主要成分,它是由糖醛酸和N—乙酰己糖胺或其硫酸酯组成的双糖单位的重复序列大分子,是多阴离子多聚体的糖胺多糖,其中的主要成分有硫酸皮肤素(DS)硫酸类肝素(HS),流散角质素(KS),(CS)和透明质南宁专治癫痫病的医院是哪家酸(HA)等。这些多糖的降必须在溶酶体中进行,目前已知有10种溶酶体糖苷酶、硫酸酯酶和乙酰转移酶参与其降解过程,任何一种酶缺陷会造成氨基葡萄糖链的分解障碍面积聚体内并自尿中排出。根据临床表现和酶缺陷,MPS可分为Ⅰ—Ⅶ等6型,其中V型已改称为IH/S型,每型又有若干亚型。以I型为的见,临床表现亦最典型。除Ⅱ型为X—连锁隐性遗传外,其余均为常染色体隐性遗传病。

(责任编辑:梁土清 )

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